史蒂芬強森症候群 嚴重可致盲

嚴卓苓醫生 | 2018-08-13
患者使用不含防腐劑之滋潤眼藥水及藥膏,保護角膜及幫助角膜復元。

史蒂芬強森症候群(Steven-Johnson Syndrome)是一種罕見疾病。患者會出現廣泛性皮膚脫落、壞死及黏膜糜爛。當皮膚剝落程度多於30%時稱為毒性表皮溶解,嚴重可致命。史蒂芬強森症候群初期病徵與感冒相似,包括發燒、喉嚨痛、眼睛紅癢等。其後皮膚出現水泡和標靶狀紅斑,真皮脫落,眼睛結膜及口腔黏膜受損,並會影響患者吞嚥進食。

史蒂芬強森症候群真正引發的成因依然不明,但多與藥物反應或感染有關,亦可以是出於自發性。

常見引起史蒂芬強森症候群的藥物包括抗癲癇、降尿酸、磺胺類非類固醇抗發炎藥物等。藥物過敏反應非常難以預測,亦很難預防。但有研究發現史蒂芬強森症候群與人類白血球抗原基因型HLA-B1502有強烈關係,故此HLA-B1502基因測驗或可減低因藥物引致史蒂芬強森症候群出現的風險。

史蒂芬強森症候群患者病發時,需住院接受加護治療,並由跨團隊醫護人員(包括皮膚科、整形外科、眼科、內科和營養師等)共同診治。治療史蒂芬強森症候群包括停用誘發藥物、補充體液、減低痛楚及預防傷口感染。

引發眼疾後遺症

大約有50%至88%史蒂芬強森症候群患者會出現急性眼部症狀,若沒有得到適當診治,可導致嚴重後遺症,影響視力甚至失明。因此,患者應在病發初期及早接受眼科醫生檢查和診治,以減低後遺症的風險。

初期眼部症狀包括結膜炎、角膜表層損壞及眼皮邊緣皮膚缺損。其次包括出現假性黏膜(Pseudomembrane)、瞼球黏連(Symblepharon,意即眼瞼與眼球的結膜因發炎及結痂產生黏連狀況)、角膜潰瘍甚至穿孔。三分一病人更會出現長遠眼睛後遺症。瞼球黏連及瞼緣黏連會影響淚水層分布,導致眼乾症,更會影響眼瞼閉合和眼球活動。眼瞼結膜結痂可引致眼瞼內翻(Entropion)或外翻(Ectropion)、睫毛倒生,甚至結膜角化(Keratinization)。這些情況都會對眼角膜表層造成磨損及傷害,以致眼角膜表層缺損,增加發炎感染的機會,隨後出現角膜增生血管、角膜輪狀部幹細胞缺損(Limbal Stem Cell Deficiency)和角膜結痂等情況。

眼藥水保護角膜

使用含類固醇眼藥水能有效減低炎症,不過在有角膜缺損的情況下須小心使用,減低角膜感染風險。使用適量抗生素眼藥水能有效預防細菌感染。患者需頻密使用不含防腐劑之滋潤眼藥水及藥膏,保護角膜及幫助角膜復元。其他方法包括使用自體血清(Autologous Serum),抽取自身血液分離出血清,再製成眼藥水使用,促進角膜表層恢復。此外,胎膜移植手術(Amniotic Membrane Transplant)亦是一項能夠非常有效保護角膜的治療。胎膜是由剛分娩的母親捐贈,在胎兒出生後,醫護人員會以無菌技術自胎盤上剝下胎膜並仔細保存。將胎膜鋪在患者的眼睛表面上,能有抗發炎功效,減少血管增生,亦能保護角膜表面,防止磨損,促進角膜表層再生及康復,減少結痂。胎膜移植手術並不需要比對捐贈者和受贈者血型,在治療眼部化學物燒傷或翼狀胬肉手術也會用到,是一項很有效的治療方法。其次還有口腔黏膜移植,取出患者自身口腔內的黏膜細胞移植到受損的眼睛表面上,幫助眼睛復元。有些患者甚至需要採取暫時性/永久性眼瞼黏貼縫合術(Temporary / Permanent Tarsorrhaphy),將上下眼皮縫合,保護眼睛表面。使用靜脈注射類固醇是一項較具爭議性的治療方法,雖然靜脈注射類固醇有抑制免疫反應的作用,但與此同時亦會減低患者的抵抗力,增加感染風險,亦有腸胃出血的風險。

大約有30%至50% 患者會出現長遠眼疾後遺症,包括角膜表面不平、結痂、經常發炎復發等。鞏膜鏡是一種特別的隱形眼鏡,鏡片內能填充生理鹽水,能滋潤眼睛表面及改善因結痂而造成的不規則散光,從而改善視力。

冷凍治療防倒睫

嚴重的眼乾症或角膜損傷除了可使用滋潤眼藥水和自體血清眼藥水外,亦可考慮使用含維他命A的眼藥膏減少角膜角化情況。其次還有淚管栓塞(Punctal Plugs)法,把排走淚水的淚管口封閉,令淚水保存於眼眶內,減少流失,達至滋潤效果。環孢素(Cyclosporine A)是一種抗排斥藥物,有研究指含Cyclosporine A的眼藥水能改善眼乾病情,減少不適。眼瞼內翻和睫毛倒生會使睫毛不斷刺激角膜,造成角膜潰瘍及結痂。眼瞼外翻可影響眼睛閉合,令角膜暴露在空氣中,引起乾燥破損,甚至感染風險。眼瞼內翻及外翻均可以利用眼皮手術矯正,睫毛倒生亦可施行冷凍治療,以冷凍技術破壞倒睫毛囊,防止倒睫再生。

病情較嚴重的病人,包括嚴重角膜結痂或血管增生,可能需要考慮角膜移植或角膜幹細胞移植,甚至是人工角膜移植。人工角膜移植包括有波士頓I型及II型人工角膜( Boston Keratoprosthetisis,又稱Boston KPro),以及骨齒人工角膜移植術(Osteo-odonto Keratoprosthesis, OOKP)。骨齒人工角膜移植術會透過拔出患者的一隻牙齒,開出小孔,裝上圓柱狀的晶體,其後再移植到患者的眼睛,改善視力。

史蒂芬強森症候群是一項罕見的嚴重疾病,更會對患者眼睛健康造成長遠影響。故此,患者應在病發初期盡早接受眼科醫生診治,以減低患嚴重後遺症的風險。

撰文:嚴卓苓醫生_香港中文大學眼科及視覺科學學系

 

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