提防新型眼疾:IgG4眼睛疾病

黎家熙醫生、陳燕晴醫生 | 2019-02-04
本港患者平均年齡約為40至50歲,男性比女性風險高出1.1倍。(法新社圖片)

鍾先生是一名45歲中學教師,自幼患上哮喘及濕疹。3年前發現臉部兩側輕微腫脹,求診耳鼻喉專科醫生後,證實他患有唾液腺炎。一年前太太發現鍾先生雙眼眼皮腫脹,看電視不到半小時便感到眼乾,到眼科求醫。

眼科醫生檢查發現雙眼有輕微眼乾情況,上眼皮明顯腫脹及淚腺發大,並在頸部發現淋巴結發大。

血液檢查顯示IgG4血清指數比正常高出4倍。電腦掃描發現雙眼淚腺和眼球外肌肉脹大,並有鼻竇炎跡象。眼科醫生向鍾先生建議做淚腺組織切片化驗。

醫生綜合臨床症狀、IgG4血清指數、電腦掃描及病理樣本結果,證實鍾先生患有第四型免疫球蛋白G眼睛疾病(IgG4ROD, IgG4 Related Ophthalmic Disease)。

電腦掃描發現雙眼淚腺及眼球外肌肉明顯脹大,鼻竇內也有發炎跡象。(作者供圖)

男性較女性高風險

排除沒有禁止接受類固醇的情況後(包括乙型肝炎、潛伏結核感染),眼科醫生向鍾先生處方高劑量口服類固醇。鍾先生的眼皮腫脹在數星期內受到控制,但考慮到長期服用類固醇的副作用包括外觀、代謝症候群(高血壓、高血脂及高血糖)、肌肉骨骼問題(骨質疏鬆、肌肉萎縮)以及抵抗力下降等,醫生嘗試逐漸減輕類固醇劑量,卻令他眼皮腫脹情況復發。

同時眼科醫生安排鍾先生做正電子掃描,發現他胸腔淋巴及胰腺也有活躍情況。由於IgG4疾病是一種免疫系統疾病, 因此眼科醫生亦轉介鍾先生到內科做全身檢查。

1.什麼是IgG4疾病(IgG4-RD, IgG4 Related Disease)?

IgG4疾病是在二十一世紀才被發現的免疫系統疾病。2001年,日本醫學生在一批自體免疫胰臟炎患者血液中發現比平常人高的IgG4血清指數,繼而發現IgG4疾病患者的不同器官,包括眼睛、唾腺、腎臟、肺臟、胰臟、淋巴節、腦膜、主動脈等出現腫塊形態病變,而發病原因至今不明。

2.什麼人有較大風險患上IgG4眼睛疾病(IgG4ROD)?

本港患者平均年齡約為40至50歲,男性比女性風險高出1.1倍。多項國際研究證實哮喘及一些敏感症,如濕疹的患者患病風險比平常人高。

3.如何診斷IgG4-RD?

各地專家對IgG4-RD的診斷標準皆有不同。一般會基於臨床症狀、IgG4血清指數、醫學影像,以及病理樣本結果來確定病因。

IgG4血清指數在其他疾病也有上升現象,相反有確診IgG4ROD病人的IgG4血清指數屬正常水平,因此綜合臨床及多種檢查診斷是非常重要的。

4.IgG4眼睛疾病有什麼病徵?

IgG4眼睛疾病數字近年有所增加。研究發現幾乎眼睛的每一個組織,包括淚腺、眼外肌肉、神經組織、軟組織、淚管也有機會發生病變。因此眼睛病徵十分廣泛,而在本港多於七成患者會出現眼皮腫脹,其他病徵包括眼突、軟組織增生、重影、眼紅、視覺模糊等。

在香港,發現超過兩成IgG4眼睛疾病患者有對稱性的淚腺,耳下腺及顎下腺腫脹情況,又稱良性淋巴上皮創傷(Mikulicz's Disease)。

治療方向未達共識

5.有什麼治療方式?

由於IgG4疾病是一種較新的病症,治療方向尚未達成國際共識。普遍選擇分為3類:1)類固醇、2)免疫抑制劑,及3)B細胞清除治療。大部分患者對類固醇有正面反應,組織腫脹能夠在數周內消失,而血清IgG4水平亦有下降。日本有研究建議長期服用低劑量口服類固醇控制病情,但副作用亦不容忽視。免疫抑制劑的作用還在評估階段。此外,有研究證實B細胞清除療法(例如Rituximab)成功令IgG4疾病患者體內的IgG4血清水平下降,並改善患者病徵,但是長期成效及副作用還在評估階段。文獻也有病例顯示組織切除手術對某些獨立受影響的身體組織如淚腺有幫助。

6.本港近15年IgG4ROD經驗:

綜合本港7個眼科部門,集合了112名確診IgG4ROD病例。當中超過兩成半病患者有全身系統性病變。高達16名病患者(14%)有癌症,並在10名癌症患者中發現淋巴瘤。當中有6名病患者(5%)出現視覺神經病變令視功能受損,需要多種治療包括視覺神經減壓手術保存視力,因此盡早求診能減低患者視力出現永久損傷的機會。及早治療可避免患者臟器出現永久損傷。

撰文: 黎家熙醫生、陳燕晴醫生_香港中文大學眼科中心

 

淚腺發大導致雙眼腫脹。(作者供圖)

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