脊髓空洞症與腫瘤

梁嘉銘醫生 | 2019-02-25

吳先生近數月雙手持續麻痹,漸漸對冷熱的感覺也變得遲鈍。近兩星期更出現嚴重頸痛,接受物理治療及服用止痛藥後情況也未見改善。經檢查及掃描後發現原來在頸部脊髓之內有一個3厘米長的水囊,壓着脊髓神經,造成脊髓空洞症,在囊的上端更有一顆約4毫米的腫瘤。經過數小時手術把它切除後,證實是較少見的脊髓血管母細胞瘤。

血管母細胞瘤約佔原發性神經系統腫瘤的1%至2.5%,最典型發生於小腦位置,其次是脊髓。發病年齡以中年為主,男女受影響的比例約2比1。

雖然大部分病例屬於偶發個案,出現單一腫瘤,但有四分一個案與遺傳基因有密切關係,並能影響身體其他器官如神經系統、視網膜、胰臟、腎臟和肝臟,稱為Von Hippel Lindau Disease。病人的血色素亦會異常地偏高。一般認為因VHL基因突變,削弱了對腫瘤的抑制能力,使其得以生長。這情況亦會遺傳給下一代。

腫瘤通常分為兩部分:實體腫瘤和囊泡。實體腫瘤由於充滿血管,所以呈深紅色,至於囊泡部分則通常充滿透明的黃色分泌液。

腫瘤的實體部分通常生長得較慢,反而分泌液在囊泡的積聚會使其逐漸增大,對周邊的神經組織造成壓迫。像吳先生的個案,腫瘤造成的水囊首先使脊髓中央負責傳遞疼痛及冷熱感覺的神經線受壓引起麻痹,如情況惡化,更會影響手腳的活動能力。如在小腦部分出現,會使病者出現暈眩、平衡及手腳協調障礙,甚至出現腦積水,引致持續的頭痛。

切除這種脊髓瘤最大的挑戰是要避免傷及正常神經,否則便會影響肢體活動甚至造成癱瘓。幸好這類腫瘤與正常神經組織之間的分界通常較明顯,一般都能分割開來。在神經線未因壓迫而出現永久破壞前醫治,一般的預後都是良好,但如已形成嚴重的損害,麻痹的情況便會持續。

腦神經外科專科醫生

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