如霧似煙「煙霧症」

黃偉基醫生 | 2019-05-29
圖左紅圈顯示,煙霧症患者新增的血管愈生愈多且很幼細,形狀如上升中的輕煙。(網上圖片)

在腦神經血管病變中,其中一種有個很特別的名稱,叫煙霧症,又叫毛毛樣血管病變。這名字緣自日本,日本的叫法是Moya Moya disease,意思是一縷輕煙。

我們的主要腦部血管內頸動脈,從頸裏轉入頭顱底中後便會分為前及中主動脈。在不知明的原因下,內頸動脈漸漸收縮收窄,令腦部有缺氧現象,於是刺激血管增生,補救血液供應。這些新增的血管愈生愈多且很幼細,形狀如上升中的輕煙,故得其名。但新增的血管未必能提供足夠血液去腦部,即腦神經長期處於缺氧狀態,嚴重會有缺血性中風現象,另外,這些新增的血管結構幼細而弱,很容易出血,又會造成出血性中風的現象,所以煙霧症可以令你缺血也可以令你出血。

煙霧症通常在人生中兩個時段出現。第一段高峰期發生在年幼的兒童身上,表徵是缺血性中風。第二段高峰期發生在中年人身上,是因為中風入院,掃描顯示腦部有出血的現象。無論是哪一段時間出現的煙霧症,確診都要靠血管圖,同時要做腦部血流影像。

治療方面,主要是靠手術去增加腦部的血液供應,當腦部缺氧的狀況解決了,便沒有誘因刺激新生血管生長。這手術的名稱叫血運重建,分直接和間接兩種。間接的血運重建就是從頭皮選擇一條血管及其附近的軟組織做開顱術,將這些組織放在大腦的表面上,這樣便會提供多些血液上腦部,好處是手術較易掌握,時間較短,但效果要遠一些才見到。

直接血運重建就是將頭皮的血管直接駁入頭顱內的大血管中,好像搭橋一樣。好處是手術後血液立刻供應缺血的地方,缺點是時間較長,手術要求也高,另外搭橋的地方有時會自動閉塞,腦部有時會有過度充血現象。

曾有一位中年女士因輕微中風入院, 電腦掃描無意中發覺她的內頸動脈閉塞, 血管圖確診是煙霧症。她做間接血運重建手術,情況理想,手術後中風的現象不再出現。

作者為腦神經外科專科醫生

 

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