淋巴管畸形病情複雜 患者不一定有明顯病徵

林懿德醫生 | 2020-03-30
患處內硬化劑治療是近期比較熱門的治療方法,簡單來說,就是以一些化學物質去刺激囊腫,從而令其硬化和結疤。

最近有位病人求診,發現經常在不明原因下有一隻眼睛又瘀又腫、眼球突出、視力模糊。經過臨床檢查同眼部磁力共振,確定積血來自一個破裂的眼窩淋巴管畸形(orbital lymphatic malformation),很大機會是病人早前的撞擊誘發了病徵。

事實上,身體不同的血管可以分為動脈、靜脈和淋巴。大家可能聽過「淋巴腺發大」或癌症擴散到淋巴,還有一種和淋巴相關的疾病稱為「淋巴管畸形」。

此病是先天性淋巴系統的發育不全的良性錯構瘤(benign hamartoma)。通常於幼兒時發病,發病率男女均等,並隨着年齡增長而增加發病機會,也有因為輕微創傷(像上述個案)、感染或青春期誘發的情況。

淋巴管瘤可影響身體任何部位,但大多數於頭頸發生,約20%影響眼部和眼睛附屬結構(ocular adnexa)。

嚴重可致兒童弱視

結構上,淋巴管畸形是一個像水泡般的囊腫,並非所有患者都會出現病徵,要視乎發病位置與大小。在眼部附近比較淺層的,看起來會像腫了一片瘀色;大一點的則會導致眼皮下垂,影響外觀。較深層的病,病徵會視乎被擠壓的結構,例如視覺神經受壓會導致視力受損,眼球突出則會引致痛楚,而眼外肌肉受壓會看到重影等。

淋巴管畸形的併發症包括出血與發炎。囊腫外壁很薄,表面的微血管偶爾會因為破裂而導致急性腫脹。這個呈咖啡色的腫脹又稱朱古力囊腫(chocolate cyst)。淋巴管畸形也很容易發炎,引致腫痛等症狀。視力可以因為眼球外露、眼壓上升、壓迫性視神經病變、屈光不正等原因受損。在兒童族群,甚至會導致弱視。

治療方案要視乎病徵而定,並有機會涉及眼科醫生、介入放射科醫生以至兒科醫生等。治療方法包括定期觀察、硬化療法(sclerotherapy)、藥物控制、栓塞術(embolisation)及外科切除等。這些方法可以獨立應用,也可混合治療。對於一些尚未有病徵的患者,醫生多會建議定期觀察。

以往,為了減低淋巴管畸形引致的病徵及外觀上的需要,手術切除是唯一的方法,但一些比較深層或者靠近重要構造(例如視神經),要切除淋巴管畸形手術風險很高,而且要全部切除也非常困難,醫生有機會以其他的方法輔助,例如用黏合劑(glueing)把淋巴管畸形變硬,較易切除,又或者預先把供血的血管剪斷(clipping)。

若淋巴管畸形出血而突然腫脹,像前述的病人情況,醫生可以用經皮引流術(percutaneous drainage)把積血以細針或導管抽走。這個臨時治療方法能夠有效減壓,從而達到消腫和止痛的效果,但由於液體會重新積聚,所以根治的方法還是必須配合手術或硬化劑治療(sclerotherapy)。

患處內硬化劑治療(intralesional sclerotherapy)是近期比較熱門的治療方法。簡單來說,就是以一些化學物質去刺激囊腫,從而令其硬化和結疤。有實效的硬化劑包括酒精(alcohol)、十四烷基硫酸鈉(sodium tetradecyl sulfate)、抗生素類例如博來霉素(bleomycin)、去氧羥四環素(doxycycline)、平陽霉素(pingyangmycin)等,但醫學界暫時未有定案哪一種最有成效。

對於一些比較淺層的腫瘤,注射可以在診所內完成,但比較深層或體積較大的腫瘤則要靠掃描儀器幫助定位。通常的步驟包括以一支細針把囊腫內的液體抽出,待腫瘤的位置被顯影劑確認後,醫生便可以注入硬化劑。

整個過程不用縫針或包紮,非常方便。在治療後的數天,腫瘤附近的範圍可能會因為藥物作用而變得更紅腫,但這情況應該會在一周後改善,而治療效果大多會在數個月內顯現。

併發症方面,小部分患者因為注射過程導致出血,繼而需要以細針放血去減低壓力。待情況穩定後,醫生會考慮重複注射以達至治療效果。雖然硬化劑治療並不能根治問題,但能有效把腫瘤縮小,並且預防出血等突發情況。

藥物治療不同選項

有時候,淋巴管畸形範圍太廣泛,傳統治療方法也達不到效果,或者不適合做手術(例如幼兒),醫生有可能在這些情況下採用藥物治療,包括雷帕黴素(Sirolimus)、西地那非(Sildenafil)、普萘洛爾(Propranolol)。

迄今為止,Sirolimus這個口服、常用於抗癌的藥物療效比較理想,超過一半案例更能達到完全(complete remission)或部分痊癒(partial remission)。俗稱「偉哥」的Sildenafil也有效擴張血管和淋巴,從而減低液體積聚:常用降血壓藥Propanol也有初步證據證實其療效。不過,Sildenafil和Propranol的劑量和長期效用尚須進一步研究,所以直至目前,醫生只會處方這兩種藥予對其他藥物無效的病人。

總括來說,這是一個很具挑戰性的病,目前為止,醫學界尚未有完美方案,醫生會視乎不同病情和發病位置去制訂一個既能控制病情又能減低對外觀影響的方案。

撰文:林懿德醫生 香港中文大學眼科及視覺科學學系

 

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