兒童也會中風:煙霧症

梁嘉銘醫生 | 2021-01-11
煙霧症的成因是由於腦內兩邊大動脈逐漸收窄,影響腦部的血液供應。由於收窄過程相當緩慢,有時間讓旁邊長出新的血管補充。但這些新的血管較彎曲和纖細,在血管造影的形態就像一縷輕煙,因而得名。

常說中風有年輕化的趨勢,但當中風者是兒童時,涉及的病理和治療策略又是另一回事。造成兒童缺血性中風最常見的成因包括心原性中風、血液疾病如鐮刀型貧血症,以及和血管病變如煙霧症。

煙霧症的成因是由於腦內兩邊大動脈逐漸收窄,影響腦部的血液供應。由於收窄過程相當緩慢,有時間讓旁邊長出新的血管補充。但這些新的血管較彎曲和纖細,在血管造影的形態就像一縷輕煙,因而得名。

受這病影響的以亞洲人為主,以女性較多。約十分一煙霧症與家族遺傳有關。現時已發現和這情況有密切關係的基因組別,亦發現和甲狀腺病、鐮刀型貧血症、唐氏綜合症等有一定關係。這病可以影響兒童和及成人。

由於這些新生血管對血液內的二氧化碳含量非常敏感,當含量低時血管便會收縮而減少腦部的血液供應,使腦部出現缺血。患者在劇烈運動或哭泣時的急促呼吸,最容易造成這種情況,因此,是兒童缺血性中風的一個重要原因。另一方面,當這些孩童長大後,那些新生的血管卻會變得脆弱,容易破裂而造成腦出血,引致出血性中風。

治療方面以手術為主,目的是要增加腦部的血管供應。舊式方法是在頭骨兩旁鑽數個小洞,讓頭皮的微絲血管接觸到腦部表層。更直接的做法是將頭皮的血管植入腦內來增加供血:血管植入術(EDAS)是先將頭皮中一條血管的其中一段分出,再在頭骨開一個小缺口,然後將這段血管放在腦表層上,再補回頭骨。約6個月後便會有新的微細血管形成,為腦部提供更多血液。這做法對兒童患者的成效最顯著,手術風險亦相當低。

至於成年人,一般血管增生能力較低,往往需要更直接將頭皮的血管與腦血管接駁令血液供應即時增加,成效立竿見影。

當腦袋得到足夠的供血後,那些脆弱的煙霧狀血管便會慢慢萎縮,移除了長遠的出血風險。

作者為神經外科專科醫生

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