腦內的「皮膚」?

梁嘉銘醫生 | 2021-02-08
皮樣囊腫是一種較罕見的先天性良性腫塊,佔整體腦內腫塊不足1%。

30歲的馬小姐兩星期前的一個晚上,頭部突然感到一陣強烈刺痛,甚至蔓延至頸部,使頸部僵直。起初以為是腦出血,但掃描後發覺沒有丁點兒出血的跡象,反而在左邊聶葉內側發現一個3厘米的囊腫;細看之下,更發現腦內其他位置分布着異常及大小不同的脂肪點!答案昭然若揭:罕有的皮樣囊腫破裂。

皮樣囊腫是一種較罕見的先天性良性腫塊,佔整體腦內腫塊不足1%。發病年齡以小孩至青年為多。其成因是在胚胎發育的早期,原本應發展成皮膚及骨骼組織的外胚層及中胚層出現了錯誤的轉移,使這些組織「被困」在神經系統中,以致在腦部或脊髓中形成囊腫,並製造出皮膚、汗腺、皮脂腺、毛髮,以及軟骨、骨骼的組織。這囊腫會因生產分泌而逐漸變大,對周邊的神經組織造成壓迫。如在腦室附近位置,更可引致腦積水。

這些囊腫可出現在小腦中線部位、腦下垂體區兩旁或顳葉內側、松果體附近及額葉下方。由於它的長大速度緩慢,初起不會引起明顯病徵,到體積大得壓迫着附近腦組織或令腦壓升高時,病人才慢慢出現徵狀。所以一般由出現徵狀到就診往往有數年之久。

較嚴重而又急性的,是當囊腫出現破裂,漏出其中的分泌而引發化學性腦膜炎。這時病者會感到突然而強烈的頭痛,並涉及頸項及背部,亦可引起癲癇,嚴重者更可令腦內血管收縮,影響腦部血液供應而造成中風。

診斷上,電腦掃描或磁力共振都能有效地顯示出囊腫的皮脂分泌和鈣化部分。如囊腫接近頭骨而又生長緩慢,更可看到局部頭骨被壓薄的情況。

治療方面,手術是唯一有效的方法。手術的目的是完全清除囊腫的組織,切割過程中亦要盡量避免囊腫穿破,讓其中的分泌物溢出,造成化學性腦膜炎。術後的復元和預後絕大部分都是良好的,復發的機會也很細。

作者為腦神經外科專科醫生

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