視神經脊髓炎

麥雋愉醫生 陳正欣醫生 | 2021-11-01
視神經脊髓炎部分患者會有獨特腦部發炎症狀,包括不停打嗝、嘔吐和昏睡等。(網上圖片)

「醫生,我的右眼這幾天愈來愈模糊,快要看不見了,嗝──怎麼辦?」眼科醫生拿起電筒在病人雙眼前晃動照了幾下,仔細觀察病人的瞳孔反應,說:「你應該是視神經發炎,不過原因方面我還得安排一些檢查。」說到這裏,病人突然又打了幾下嗝:「嗝──我這幾天打嗝打個不停──嗝──」眼科醫生聽到此話靈機一觸,心想眼前病人患的大有可能是「視神經脊髓炎」……

「視神經脊髓炎」(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)是一種不常見的中樞神經系統自身免疫疾病。在過去此病症一直成因未明,醫學界以往普遍將此病症歸納為多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)病情較為嚴重的一種。但隨着重要的致病抗體「水通道蛋白4(AQP4-IgG)抗體」於2004年被發現,醫學界對視神經脊髓炎的研究愈來愈多,對治療此疾病的認識亦逐漸加深,因而了解到視神經脊髓炎與多發性硬化症在臨床表徵、致病機理和治療方法均大為不同。

不少患者會復發

顧名思義,視神經脊髓炎患者的免疫系統主要攻擊視神經和脊髓,造成視神經炎和脊髓炎。因此,患者往往是由眼科醫生或腦科醫生診治。患者多為女性(女性發病率為男性的5至10倍),發病年齡大多在30至40歲,亦較常為亞洲裔人士。當視神經發炎時,病人會出現視力模糊、顏色暗淡和視野收窄的症狀。而當脊髓發炎時,患者會手腳乏力及麻痹、大小便困難、失禁,甚至四肢癱瘓及呼吸困難。除了視神經和脊髓,部分患者亦會有獨特腦部發炎的症狀,包括不停打嗝、嘔吐和昏睡等。

視神經脊髓炎是一種復發性的疾病,如沒有適當治療,不少患者都會復發。每次復發時,免疫系統可以同時攻擊脊髓及雙側視神經,亦可是單獨視神經發炎。每一次復發對神經系統都有可能造成不同程度的傷害,導致視力受損或肢體障礙。相較其他疾病如多發性硬化症等引起的視神經發炎,視神經脊髓炎導致的視神經發炎往往會造成更嚴重的視力下降,而且較難復元。

及早診斷與治療

眼科醫生會為視神經發炎的病人檢查視力,測試顏色辨別能力,並作詳細眼科檢查。眼科醫生亦會諮詢腦科醫生作會診,為病人檢查神經系統,並進行腰椎穿刺化驗腦脊液。醫生會為病人抽取血液測試「水通道蛋白4(AQP4-IgG)抗體」(約九成視神經脊髓炎患者血液中帶有此抗體),同時也會安排磁力共振(MRI)掃描腦部、眼眶和脊髓。視神經發炎的病人在磁力共振掃描中,視神經訊號會在顯影劑注射後出現訊號增強。有別於一般的視神經發炎,因視神經脊髓炎(NMOSD)引起的視神經炎,視神經在掃描中顯示受影響的長度會較長,有時更會由視神經延伸至影響視交叉(optic chiasm)。

醫生在制定治療方向有兩大考慮,分別是治療急性神經系統發炎和預防復發。當病人病發時,醫生會給予高劑量靜脈注射的類固醇治療來抑制炎症,一般為期3至5天。如病人病發時情況嚴重,或對類固醇治療反應欠佳,醫生會考慮血漿置換術,把致病抗體分離出患者血液。至於在預防復發方面,傳統來說醫生會使用口服免疫力抑制劑如硫唑嘌呤(azathioprine)或霉酚酸酯(mycophenolate mofetil)等。此外,近來亦有不少新藥能更有效減低復發機會,如靜脈注射的單株抗體利妥昔(rituximab)等。醫生會因應病人個別病況來制定合適治療方案,因為妥善使用預防復發的藥物,能有效將病發率大大減低七至八成。

總括而言,視神經脊髓炎能影響視力和神經系統。但是及早診斷加上合適治療能大大減低對神經系統的損害和復發的機會。

真實個案

50歲的陳女士(化名)於2019年中,左眼視力在一星期內急劇下降,跌至失去光感,亦即失去左眼所有視力。經眼科醫生診治,診斷為左側視神經發炎。眼科醫生立即安排磁力共振掃描(圖一)和抽血化驗。在等待報告期間,醫生已開始高劑量類固醇治療。

為磁力共振(MRI)眼眶掃描。紅色箭嘴指出病人左側視神經在顯影劑注射後出現訊號增強,進一步確認左側視神經發炎。(作者圖片)

不過陳女士的視神經發炎在5天的類固醇治療後並沒有太大改善,同時血液測試「水通道蛋白4(AQP4-IgG)抗體」呈陽性反應,確診為視神經脊髓炎。於是眼科醫生諮詢了腦科醫生作會診,決定為病人安排血漿置換術。

經過5個隔日一次的療程,陳女士的視力改善至0.2(正常為1.0)。此外,醫生亦開始了口服免疫力抑制劑硫唑嘌呤的治療。

幸好陳女士服用硫唑嘌呤的兩年來一直病情穩定,未有復發,左眼視力亦逐漸康復至0.8,視野收窄的情況亦大為改善(圖二)

圖為病人左眼視野圖,黑色地方是視野收窄的位置。左圖是病發後一個月,而右圖則是病發後六個月,可見病人左眼的視野缺損在治療後逐漸改善。(作者圖片)

 

撰文 : 麥雋愉醫生 陳正欣醫生

 

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