高山症

昨天談及，曾有義工醫療服務隊去到西藏，為當地人提供白內障手術治盲。眼疾患者之中有一位小孩。醫生見到他十隻手指的指甲上，都有一條條深黑色的髒邊。問起來，原來已有三年未曾沐浴。
有這樣的傳說：西藏人一生之中，只在三次人生特別階段時洗澡，包括出生、結婚及死亡。這說法可能誇張了一些，但居於高山之地的人少沐浴，他們更勸告外來人士也這樣做，那卻是事實；因為沐浴可以增加「缺氧」風險。
我們不可以不呼吸，為的是需從空氣中不停地取得氧氣供應。「缺氧」的狀態可以帶來一個叫「低酸素症狀」（Hypoxia）的身體狀況。空氣中的氧氣成份佔總體約五分之一；若低於此濃度，身體可產生急性病理變化。在高山（指海拔2500米以上）的地方，空氣中的氧成份較稀薄，可以帶來「高原肺水腫」（High Altitude Pulmonary Edema, HAPE）的缺失，俗稱「高山症」；嚴重時可造成永久性傷殘，甚至致死。
然則為什麼西藏原居民少有這種問題？簡單的解釋是，已經適應了。若進一步研究，可以見到他們原來具有特多紅血球。紅血球來自骨髓。在製造的過程中，主要涉及一個來自腎臟、叫「紅血球生成素」（Erythropoietin，簡稱EPO）的蛋白質。是什麼因素刺激腎臟製造EPO的？是身體對氧氣的需求。腎細胞有一個叫「缺氧衍生因子」（Hypoxia Inducible Factor, HIF）的蛋白質。若有HIF附於EPO遺傳基因的開關掣上，可啟動「EPO基因」製造EPO。
身體不絕地有收納氧分子的需要，腎細胞也就不停地製造HIF。不過，在正常情況下，HIF會被一個叫HIF Prolyl Hydroxylase的酵素「羥化」（Hydroxylation）。細胞內有另一個叫Ubiquitin Ligases的酵素。它能在「經過羥化」的HIF之上貼上一個叫Ubiquitin的蛋白質。有了這個標籤，細胞內的垃圾處理系統（叫蛋白酶體Proteasome），會把已被羥化了的HIF消化掉，從而將一些不須用到的「製造紅血球」步驟叫停。但這個HIF Prolyl Hydroxylase要有氧分子才能發功；身體一旦缺氧，它的功能不能施展，HIF便可以「逃出生天」，繼而啟動「EPO基因」，令細胞製造「紅血球生成素」。
基於登山速度、所處高度、每個人不同體質，外來者不能快速地如西藏原居民那般適應「氧份過於稀薄」的空氣，容易罹患高山症。

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