她從不吸煙

黃琼英醫生 | 2023-06-08
淋巴血管平滑肌肉增生症主要影響中年女性,就如它名字一樣,患者會有不受控的血管、淋巴管和平滑肌增生,兩肺逐漸被囊腫病變取代,過程中患者會咳嗽、氣喘、有血痰。

麗莎是文員,2007年6月因咳嗽及痰帶血絲入院,X光顯示有肺花,被診斷為肺癆,轉到我的部門治療。新丁是麗莎的主診醫生,他剛剛畢業完成實習。麗莎經常上網鑽研自己的毛病,拒絕相信患上肺癆;實際上除了她X光有點像肺癆外,痰完全沒肺癆跡象,於是新丁醫生為她安排電腦掃描。
電腦掃描報告發現兩肺有很多囊腫病變,初步診斷為淋巴血管平滑肌肉增生症(英文簡稱LAM),肺氣腫的可能性較低,不是肺癆,建議用外科手術取出一小塊肺組織作病理化驗來確定。新丁醫生把報告如實告訴麗莎,叮囑她考慮做手術。第二天,午飯時間新丁醫生垂頭喪氣地坐下來,原來麗莎和她丈夫拒絕做手術,在診斷不確定之情況下,他們不停追問新丁醫生各種治療方法,醫生招架不住,很沮喪;新丁醫生說:「我中學時代參加過辯論比賽,今天我輸了,但身體問題不是用辯論來解決。不如你幫我,女人之間較易說話。」我應承了。
「她從不吸煙,一定不是肺氣腫」新丁醫生介紹完我之後,麗莎丈夫就搶着說。「既然不是肺氣腫,就是LAM。若她是LAM,遲早不能呼吸,你們轉介她去輪候換肺就好了。」香港首位進行肺移植的病人,就是患上了LAM。
LAM主要影響中年女性,就如它名字一樣,患者會有不受控的血管、淋巴管和平滑肌增生,兩肺逐漸被囊腫病變取代,過程中患者會咳嗽、氣喘、有血痰,有些人會有氣胸及肺積水反覆發作的症狀,當時唯一治療就是肺移植,有些患者等不到屍肺就離世了。麗莎只有33歲,相信感覺很難受。LAM是非常罕見的疾病,有病理報告確定診斷,才夠條件輪候肺移植。麗莎很不滿,「點解仲要我開刀受苦?唔係LAM仲會係咩?」我答:「肺囊腫可以係其他原因,如LCH(Langerhans cell histiocytosis)或結節病,請你哋再考慮一下做手術。」(待續)
作者為呼吸系統科專科醫生

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