咳血要小心 防支氣管擴張症

支氣管擴張症，是指支氣管壁遭破壞後的永久結疤變形和擴張；在歐美國家，不少病例是由遺傳病「囊狀纖維化」引起，但本地病人大部分屬於非囊狀纖維化支氣管擴張症，許多時候是因為肺炎後遺下的破壞或者非結核分枝桿菌感染或結核病感染；亦有少見的疾病，例如遺傳性疾病（如原發性纖毛運動障礙）、自體免疫疾病（如類風濕性關節炎）、過敏性支氣管肺麴菌病以及免疫缺陷症候群等。

然而，高達三成以上支氣管擴張症的病因不明。患者長期咳嗽、咳出大量痰液，經常出現細菌感染肺炎，慢慢導致肺功能下降而氣促及到後期呼吸困難。病發時容易咳血，由咳出小量血絲至大出血都有，部分人更毫無病徵，由病發咳出血，做電腦掃描斷層檢查才知道有支氣管擴張症；這病在肺部X光中未必能見到。

高達三成以上支氣管擴張的病因不明，患者長期咳嗽、咳出大量痰液，病發時更會吐血。（網上圖片）

治療目標是幫助病人排痰減少病發，由四方面入手：一、每天自行做物理治療及體位引流，幫助咳出痰液；二、藥物治療，包括化痰藥，讓痰液稀釋容易排出，用氣管擴張劑放鬆氣管使其保持暢順，給予適當的抗生素，發病的時候要用針對性的抗生素殺菌，若經常有細菌性發炎，就要考慮預防性的低劑量大環內酯類抗生素，幫助減少細菌感染和發病次數；三、日常生活要注意吸收足夠營養，高蛋白質、充足維他命C和維他命D，充足水份及做適量運動；四、接受疫苗注射，包括流感疫苗、新冠疫苗、呼吸道合胞病毒疫苗、肺炎球菌疫苗以及百日咳疫苗，以減少受病毒或細菌感染引起病發。

今年8月，美國FDA批核了第一隻亦是唯一針對非囊狀纖維化支氣管擴張症藥物：Brensocatib，這種藥減少支氣管內中性白血球引起的炎症，臨床實驗證實它減少每年病發次數20%，減慢肺功能惡化，延遲病發時間，為病者帶來曙光！

作者為呼吸系統科專科醫生

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