百年前無藥可醫 菌血症與作曲家馬勒之死
提到馬勒（Gustav Mahler，1860－1911）的音樂，大家腦海浮現的都是規模龐大、編制複雜的管弦樂作品。我家珍藏蕭堤爵士指揮芝加哥交響樂團的馬勒第一號交響曲《巨人》，其中第四樂章那種「打破黑暗、邁向光明」的感覺，是每次考試前最愛聽的音樂。作為跨越二十世紀後浪漫時期作曲家，馬勒的死因有可靠紀錄，是典型嚴重感染個案：心內膜炎；細菌可能進入血液形成「菌血症」。
奧地利著名作曲家馬勒，一生與病痛糾纏不休。根據漢斯約阿希姆特拉普（Hans-Joachim Trappe）教授在醫學期刊Med Klin Intensivmed Notfmed發表的研究，馬勒常年飽受反覆發作的扁桃體炎、痔瘡等疾病困擾；這些看似不相關的病症，實則為他的健康危機埋下致命伏筆。1907年，馬勒的4歲愛女病逝，他本人也被診斷患有「二尖瓣缺損」，表示他的左心房與左心室之間的瓣膜無法完全緊閉，導致血液逆流，心臟須更費力地工作；在當時，這是一個無法治癒的病症，對這位正處於創作巔峰的藝術家造成沉重打擊。
然而，在1911年奪走馬勒生命的疾病是「細菌性心內膜炎」。要理解這個疾病，必須深入探究其病理機制；心內膜炎，顧名思義是心臟內膜（特別是心瓣膜）發炎感染，在馬勒的案例中，病原體是口腔常見的鏈球菌（Streptococcus）。人體血液循環系統本應無菌，但當身體其他部位出現感染，例如馬勒反覆罹患的扁桃體炎，或接受牙科治療，甚至因痔瘡出血，細菌都有可能突破防線，進入血液循環，形成所謂的「菌血症」（Bacteraemia）。
對於健康的心臟，短暫菌血症不會造成嚴重後果，免疫系統能將其清除。然而，對於像馬勒這種有二尖瓣缺損的患者，情況截然不同；受損或異常的心瓣膜表面往往較粗糙，血流經過時容易產生湍流，為細菌的附着與定居提供絕佳溫床。當細菌附在瓣膜，便會開始大量繁殖，並與血液中的血小板、纖維蛋白等物質結合，形成一團脆弱、菜花狀的贅生物，正是心內膜炎所有災難性後果的根源。
首先，贅生物會進一步破壞瓣膜的結構，導致瓣膜功能嚴重失效，引發嚴重心力衰竭，患者會出現呼吸困難、水腫等症狀；其次，贅生物非常脆弱，碎片會隨時脫落，隨血液流向全身各處，造成器官栓塞。栓塞到大腦會引發中風，到腎臟會導致血尿與腎功能損傷，栓塞到皮膚則會出現瘀點或疼痛的小結節；此外，持續的感染會導致患者出現發燒、畏寒、盜汗、貧血等全身性中毒症狀。在二十世紀初，沒有抗生素的年代，感染性心內膜炎幾乎是百分之百的致死性疾病，醫生對此束手無策，只能眼睜睜看着患者因心力衰竭、中風或敗血性休克而走向死亡。
馬勒的病程正是這一經典病理過程的寫照。1911年2月，他在紐約因嚴重的咽喉感染發高燒，健康急轉直下。儘管他隨後返回維也納尋求當時最好的醫療照護，但病情已回天乏術。鏈球菌在他的二尖瓣上肆虐，摧毀本已脆弱的心臟功能。他於1911年5月18日與世長辭，留下的第十號交響曲手稿，成了他未完成的絕響。
現代手術能治
現代重症醫學能否拯救馬勒？若他生於今時今日，命運將截然不同。首先，現代醫學對風濕熱（一種由鏈球菌感染引起的自體免疫疾病，可能損害心瓣膜）的有效防治，或許能從根本上避免發展出二尖瓣缺損。即便瓣膜問題已存在，現今的「感染性心內膜炎預防性抗生素用藥指南」，會建議他做任何可能導致菌血症的醫療程序（如牙科治療）前服用抗生素，降低感染風險。萬一不幸感染，高解析度的心臟超音波能清晰發現瓣膜上的贅生物，確立診斷。透過數周靜脈注射抗生素治療，足以徹底清除深植於心內膜的細菌；若瓣膜已被嚴重破壞，藥物難以控制心衰竭，心臟外科手術可進行瓣膜修補或置換，直接移除受感染源頭，挽救生命。這些技術在1911年都是天方夜譚。
馬勒的故事不僅是音樂史上的哀歌，更是一個強而有力的醫學案例。當我們聆聽馬勒交響曲中那些關於生命、死亡與救贖的樂韻時，也不禁感嘆生命的脆弱。
撰文: 王建芳醫生_臨床微生物及感染學專科醫生
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