重複流鼻血恐血管變異

最近遇到一個病人，聲稱不斷重複兩邊鼻孔流血，反覆檢視他的病史，原來從青少年時起，他常常進出醫院，這是由於他的肺部會繁衍眾多動靜脈畸形，近來更因危及生命的風險而須把變異血管進行栓塞手術，而且他提到其姊姊在年輕時突然離世，於是我就聯想到他可能有一種相對罕見的遺傳病：遺傳出血性毛細血管擴張症，另可稱為Osler-Weber-Rendu症候群。

跟這病症有關聯的大約有三四個基因，這些畸形血管可發生在身體不同器官，鼻腔是最常發現，其他包括口腔、整個消化道、肺、肝及腦。從基本鼻口腔檢查及鼻喉內視鏡影像，就可觀察到擴張的畸形血管遍布患者黏膜上，這些不正常血管容易破裂，因此流鼻血的情況常會發生。對於這種病症，暫時還未有完全根治的方法，只能因應患者當vc時病情處理。例如流鼻血的話，可以先以保守治療讓鼻黏膜有足夠滋潤，並服用止血藥來減低出血的可能。

然而，當遇上難以制止的流血，及時以鼻敷料或血管燒灼仍然是必須。此外，本來用作治療乳癌的荷爾蒙藥物及一些較新的抗癌藥物，由於它們能抑制血管生長，因此有機會控制這些異常血管的形成。至於手術治療，除了血管燒灼術以外，Nd YAG激光治療、鼻中隔皮膚移植成形術及經典的楊氏閉鼻孔術仍可考慮。

重複流鼻血最終會導致患者出現貧血，因此須補充鐵質，嚴重出血情形下，輸血更是無可避免。除了流鼻血，其他器官的畸形血管也不能忽視，例如肺部和腦部，它們都可以危及生命，絕對不能掉以輕心。

作者為耳鼻喉科專科醫生

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