壓力與運動猝死

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT），是種遺傳性心律不正症候群，特徵為交感神經興奮（如運動或情緒壓力）誘發下，出現多形性室性心動過速，患者心臟結構和靜態心電圖大多正常，患病率估計約為萬分之一。

患者常在運動或激動時昏厥，甚至首發症狀即猝死，其他症狀包括運動誘發的心悸或頭暈。發病平均年齡約為6至10歲，亦有40歲後的發病個案，死亡率很高，約三成患者於30歲前死亡。

診斷主要依賴病史、運動或情緒誘發症狀，以及運動測試或兒茶酚胺灌注反應。運動心電圖典型表現為先出現室性早搏，繼而出現短暫非持續性室性心動過速。心電圖特徵為雙向性室性心動過速，部分患者出現多形性室速或心室顫動，運動誘發的室上性心律不正在此類患者中常見。多種疾病都可能出現運動相關昏厥或雙向型室速，必須進行詳細臨床評估、血液和心臟影像檢查以排除其他潛在病因。

治療方案應依照患者風險分層決定。曾發生心室顫動、或在服用Beta受體阻斷劑期間，仍出現持續性或血流動力學不穩定室速的患者屬最高風險。所有確診患者應避免劇烈運動及情緒壓力等誘發因素。患者可規律服用Beta受體阻斷劑，並在適當情況下考慮氟卡尼、植入式心臟除顫器（ICD）或交感神經切除術，均是改善患者預後關鍵。在服用Beta受體阻斷劑期間仍出現昏厥或持續性室速患者，應接受ICD手術，減低風險。

對於不能耐受Beta受體阻斷劑、服藥依從性差、無法或不願植入ICD，以及在接受最大劑量藥物治療及ICD後仍反覆發作患者，可考慮接受左側頸交感神經切除術。

作者為心臟科專科醫生

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