男士小心擴張型心肌病

男性發病率約為女性兩倍的擴張型心肌病(Dilated Cardiomyopathy,DCM),主要特徵為左心室擴大及左心室功能下降,疾病盛行率約為1︰250。臨床診斷依據為左心室舒張末期內徑(LVEDD)和左心室射血分數(LVEF)。醫師須排除冠心病、缺血性、瓣膜性、先天結構性心臟病、浸潤性心肌病、心肌炎、結節病及其他系統性病因。
約30至40%的DCM與遺傳基因變異有關,臨床表現受複雜基因與環境交互作用影響,常見誘發因素包括病毒感染、內分泌失調、心律失常、酒精濫用、毒品、化療等。患者普遍出現疲倦、易累、氣喘、腳腫等心臟衰竭症狀。
如患者呈現出心律不正表型,其發生猝死或重大室性心律失常的風險會大幅上升。與肌肉萎縮蛋白相關的DCM可出現肌肉萎縮體徵,一旦發展為DCM,其惡化至末期心衰竭與嚴重室性心律不正比率十分高。
藥物治療主要依靠「四聯療法」,包含beta受體阻斷劑、沙庫巴曲纈沙坦、鹽皮質激素受體拮抗劑及SGLT2抑制劑,並可合併利尿劑來減少水腫。曾患室性心律失常或心臟驟停、LVEF在 35%或以下、高危臨床表型或基因型的患者,應考慮接受植入心臟除顫器,或心臟再同步化治療(雙心室起搏器/心臟除顫器),減低猝死及心衰風險。對標準藥物治療無效的末期心臟衰竭患者,或要接受左心室輔助裝置,甚至心臟移植。
患者應改善生活習慣,如限制鹽份與水份攝取、跟照醫生處方進行規律的心臟復康運動、規律服藥。高危基因變異的患者,應考慮接受家族基因篩查。
作者為心臟科專科醫生
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