僵人綜合症

就算沒看過電影《鐵達尼號》，也會聽過My Heart Will Go On這首歌，它的原唱者Celine Dion，之前罕有地現身，在奧運開幕禮上獻唱；而使她之前取消巡迴演唱會的，就是僵人綜合症（SPS）。

SPS是一種罕見、由免疫系統失調而引起的神經肌肉疾病，病發率大概是每百萬人有一宗，女性患者是男性的兩倍。患者會不由自主地產生嚴重肌肉痙攣，導致痛楚和肢體扭曲，而觸感、強烈聲響、情緒波動等皆可誘發突然而來的痙攣，產生嚴重的行動障礙或意外受傷，甚至骨骼畸形。超過七成SPS病人血液都會對anti-GAD65抗體呈陽性反應，這抗體亦可以引起小腦功能失調、腦炎、腦癇或肌張力不全症等神經系統疾病，也有病人會同時出現超過一種病徵；而有5%至10%的SPS病人則是副腫瘤綜合症的患者。此外，約八成一型糖尿病人，體內都會有低濃度的anti-GAD65抗體。

現時醫學界對這抗體是否直接是SPS的致病機制，仍然存在一定爭議，而且有1%的正常人，體內也會有低濃度的anti-GAD65；然而，若果病情吻合，腦脊液的抗體呈陽性反應，加上肌電圖和腦神經系統掃描都有相應變化，這個病便可確診。當然亦需要對肺、乳房、腸胃等器官作腫瘤普查，以排除副腫瘤綜合症的可能。這病暫時沒根治方法，病人需要使用鎮靜劑等藥物來對抗痙攣；而針對免疫系統失調方面，現時最有效的是靜脈注射免疫球蛋白治療。對於頑固病情，亦有嘗試利妥昔的單株抗體治療。研究顯示，只有五分一SPS病人可於病發數年後仍然正常生活和工作；希望Celine Dion在接受醫治後，能繼續為我們獻上美妙歌聲。

作者為腦神經科專科醫生

[信健康] 僵人綜合症治療，專科資訊要留意！【更多健康資訊：health.hkej.com】