身不由己的柏金遜症
在繁忙的診所內,醫者如常於診症室叫號看症。
「324號病人請到3號診症室。」診所廣播系統播着。
醫者望着診症室門口準備迎接病者。然而,過了良久,還未見有病者開門,便準備先呼喚下一位。突然間,診症室大門被急忙打開。
「醫生!唔好意思。伯伯正在步向診症室,他行得比較慢。」陳太太道。
大約十多二十秒,才見到陳伯手持拐杖,蹣跚地一步一步進入診症室坐下。
陳伯是位罹患柏金遜症的患者,他每次覆診都需要比其他病者用更多時間及力氣才能由太太陪同到診所。
柏金遜症是第二常見的神經退化疾病,僅次於阿茲海默症。柏金遜症會引致身體不由自主的活動,如手震、肌肉僵硬、姿體平衡協調困難等。症狀會隨時間日漸嚴重,從而影響日常生活。年紀是罹患柏金遜症的主要風險因素,大部分患者會於60歲後被診斷,而男性會較女性容易罹患柏金遜症。燒焊行業因工作而常要接觸重金屬如錳、鉛及銅,也較易導致柏金遜症。遺傳、常接觸殺蟲劑及患有睡眠窒息症亦是柏金遜症的風險因素。
柏金遜症主要因腦部的「基底核」(Basal ganglia)受損引致。我們腦部的基底核主要負責控制身體活動。基底核內的神經細胞會製造一種神經傳導物質「多巴胺」。罹患柏金遜症的病者會因基底核神經細胞死亡或受損以致多巴胺不足,出現活動能力障礙。
運動障礙
除了多巴胺不足外,基底核神經細胞受損亦令柏金遜症患者,缺乏另一種「交感神經系統」的化學傳導物質「去甲基腎上腺素」(Norepinephrine)。交感神經系統主要與「副交感神經系統」控制身體內臟功能及內分泌腺體功能。去甲基腎上腺素不足會影響柏金遜症病者疲倦、血壓不穩定、腸道蠕動不足等症狀。
柏金遜症患者症狀可分為「運動障礙症狀」及「非運動障礙症狀」。運動障礙症狀指病者出現身體震顫、肌肉僵硬、運動遲緩及姿體協調失衡。病者身體會有手震、腳震、牙關或頭部震抖症狀。而肌肉僵硬會使他們因控制肌肉困難而感到無力。運動遲緩指病者主動運動(Active movement)能力會變慢變小,讓其出現面部表情減少、聲線細弱、寫字變小等症狀。柏金遜症病者都會因身體協調能力變差而容易跌倒。
而非運動障礙症狀包括睡眠行為障礙、便秘、焦慮抑鬱、失去嗅覺等。早期柏金遜症患者有機會呈現「快速動眼期」(REM)睡眠行為障礙,如發噩夢而在半夜叫囂、睡覺時不自覺地誤打伴侶等。一般來說,柏金遜症患者早期多出現非運動障礙症狀,但因為這些情況不太明顯而常被忽略。直至患病5至10年,運動障礙症狀才會更顯著及影響患者日常而求醫。醫學上暫時還沒簡單的驗血檢查或掃描,以診斷非遺傳基因引致的柏金遜症。醫生主要靠問診及身體檢查而作出臨床診斷。
柏金遜症是不能根治的,而暫時還沒有有效的預防方法。
各種療法
柏金遜的治療主要以病者為中心,減少或紓緩症狀。
藥物治療主要提高患者腦部的多巴胺水平、增加腦部細胞神經系統的傳導物質,並紓緩非運動障礙症狀。治療柏金遜症藥物主要包括左旋多巴(Levodopa)、多巴胺作用劑(Dopamine agonists)、兒茶酚氧位甲基轉移酵素抑制劑、單胺氧化酶抑制劑(MAOI)等。左旋多巴是治柏金遜症的黃金標準,用於補充腦內的多巴胺。左旋多巴可使柏金遜症患者減少身體震顫及控制身體活動。不過,隨着時間推移,左旋多巴在使用1至3年後會因藥效在體內改變,而使身體對藥物反應不穩定。這會讓患者身體出現有時郁唔到,有時郁到好亂的情況。
當藥物治療對柏金遜患者沒功效,便要考慮「腦深層刺激術」(Deep brain stimulation)。腦神經外科專科醫生會將電極植入患者腦中,刺激腦部控制運動的部分,從而停止各運動障礙症狀。
除了藥物及手術外,臨床研究證明物理治療及職業治療對在不同程度的柏金遜患者都是有用的,能改善及增強其活動能力、預防跌倒等。
當醫者為陳伯完成診症後,他便慢慢起身,然後蹣跚地朝房門一拐一拐離開。
「唔該你!快一點吧!」陳婆婆向陳伯道。醫者心中不禁想到:罹患柏金遜症的陳伯實在身不由己吧!
撰文 : 何家銘醫生_香港家庭醫學學院
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