世界支氣管擴張日(二)
發現患有支氣管擴張後,要嘗試找出其潛在病因。我們可從簡單抽血篩查患者身體狀況、血球數量、營養水平,化驗出免疫球蛋白水平是否缺少抗體反應或會否伴隨有風濕關節炎或血管炎的抗體等。上文提到的原發性細胞纖毛功能障礙,除了引起支氣管擴張外,許多患者同時有鼻竇炎及中耳炎等毛病,又或者男性不育。年輕支氣管擴張患者或有家族病史的人,可考慮抽取鼻腔黏膜或支氣管黏膜活組織,用電子顯微鏡鑑別纖毛的結構及觀察其擺動,決定纖毛功能。至於囊性纖維化,是一種遺傳疾病。患者異常濃稠的分泌物積聚於支氣管、胰臟、消化道、汗腺等,引起多器官的功能失調,過去有很多年輕患者因為支氣管擴張和反覆肺炎而死亡。幸好此症的治療效果已有所改善,並只在西方人中常見,華人中較為罕有。
當支氣管擴張患者的痰變深色或變多,就應該取痰化驗細菌。有些細菌可以長期依附在患者氣管濕潤的表面,如綠膿桿菌或是鳥型分枝桿菌等,氣管積痰愈多,就更加有利細菌繁殖,更易引起肺炎;肺炎再破壞多些支氣管,會造成支氣管擴張惡性循環。如果支氣管擴張症只局限於一個肺葉,就要考慮利用支氣管鏡看支氣管內病變(如腫瘤)或異物,並化驗氣管內黏液是否有非結核分枝桿菌或其他細菌或霉菌。有些體弱的患者沒有氣力咳出氣管積聚的痰,令痰愈積愈多;透過支氣管鏡,我們可以抽出氣管內積聚的痰液,保持呼吸暢通。有些支氣管擴張的患者,除了痰多之外,經常氣喘發作,應該做肺功能檢測看看是否有哮喘等共病或者是已經到了嚴重呼吸衰竭的地步。
目前沒有藥物可以治癒氣管擴張。氣管擴張變型後是不能逆轉的,相關的黏膜細胞纖毛破壞和血管增生亦不能修復。所以我們要及早干預阻止病情惡化,治療分4方面:1.排痰;2.及早治療肺部感染;3.預防呼吸道感染;4.針對處理併發症。(待續)
作者為呼吸系統科專科醫生
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