她從不吸煙(二)

黃琼英醫生 | 2023-06-22
LCH(蘭格罕細胞組織球增生症)是一種罕有病,成人和兒童的LCH有點不同。蘭格罕細胞是正常呼吸道黏膜免疫系統一環,成人病例,大部分只發生在肺部,影響單一器官,和吸煙有直接關係。

上文提到,麗莎肺部有很多囊腫,懷疑患淋巴血管平滑肌肉增生症(簡稱LAM),起初她拒絕檢查,當她知道仍有其他可能性,就同意做手術了。3個星期後,麗莎在病房碰見我說:「醫生你說是微創手術,只要5日就可出院,我做完手術後肺部傷口一直漏氣,有氣胸,早兩天引流的喉管才拔走,今早轉回你病房,現在3個傷口仍然隱隱作痛呀……」她語氣像向我撒嬌。我說:「傷口會慢慢康復,聽說你的診斷是PLCH,那不用擔心,以後別碰香煙就是。」
「我從不吸煙!」
「吸香煙、水煙、二手煙、捲煙全部都不可以!」
「應該是辦公室的二手煙連累我,五六個同事困在200呎的辦公室,他們煙不離手,我不中毒才怪。」
「幸好已經實施了辦公室禁煙,以後就不用吸二手煙了。」
麗莎患上LCH(蘭格罕細胞組織球增生症),是一種罕有病,成人和兒童的LCH有點不同。蘭格罕細胞是正常呼吸道黏膜免疫系統一環,成人病例,大部分只發生在肺部,影響單一器官,和吸煙有直接關係,相信是香煙刺激了這種蘭格罕細胞聚集在肺部並引起結節發炎反應,及出現不規則囊腫。患者症狀包括咳嗽、氣喘、胸口痛和咳血,有些病人更會出現氣胸,若不及時戒煙,肺部結節及囊腫逐漸惡化,出現肺纖維化、呼吸衰竭等併發症;大部分病人在戒煙後就能控制病情,只有少數患者症狀持續惡化而要藥物治療。
至於LAM,隨着醫學發展,診斷再不一定要做手術了:化驗血液中一種生長因子(VEGF-D)的水平,若病人像麗莎一樣有肺囊腫而VEGF-D高於800pg/ml,就可以確診為LAM而不是LCH。近年LAM已經有藥物治療,一種免疫抑制劑,可抑制mTOR激酶,主要用於抗排斥的藥物,能夠減慢LAM病人肺功能惡化及改善生活質素,總算為病人帶來新希望。
作者為呼吸系統科專科醫生

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