阻塞性肥厚性心肌症

上期提及一種遺傳性心臟病稱為阻塞性肥厚性心肌症（HOCM），可引致年青患者出現猝死或失去知覺。治療主要針對患者出現心室心律不正和左心室出口通道阻力（LVOTO）引致氣力不繼或失去知覺。安裝埋置式除顫器能有效防止猝死，但對於LVOTO的情況沒有任何幫助。

針對LVOTO，一般都會處方Beta阻滯劑以減少心臟過大力度收縮。心肌肥厚主要是在LVOT，收縮力度過大導致血液無法由心室輸送到大動脈。病人在運動期間特別容易出現暈眩或失去知覺。若Beta阻滯劑不能有效減少LVOTO，可能會建議病人採取入侵性的方法來減少LVOTO。

早期方法是用手術來切除部分心肌減少阻力出現。這是較大型的手術，成效已被廣泛證實，可惜風險不少，一般都是病情嚴重才會選用。還有些方法針對LVOT心肌收縮問題，可透過類似「通波仔」手術把純酒精透過導管注射到LVOT的肌肉，也可能以消融導管直接減少LVOT肌肉的收縮功能，惟始終是入侵性及帶風險。

一種新藥稱為心肌球蛋白別構可逆性抑制劑（MAVACAMTEN），於2021年在《刺針》期刊已證明能有效減少LVOTO，其主要作用是減少LVOT阻力。這種藥物是第一種針對心肌球蛋白（myosin）的直接藥物。此藥早於2022年已經被美國藥物及食品管理局認可為醫治HOCM的病人。

在2023年8月份的美國醫學協會期刊一項稱為VALOR-HCM的隨機對照研究更指出，此藥物能持續及有效地減少病人需要進行入侵性治療的機會，其症狀、生活質素及暈眩情況也得到大幅改善。當然，這藥物也有其副作用，就是會減低心臟功能，所以病人必須恒常地進行心臟超聲波檢查。

作者為心臟科專科醫生

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