髗咽管腫瘤

梁嘉銘醫生 | 2020-08-03
髗咽管瘤屬於較罕見的腦腫瘤,發病率約每100萬人有2至3人,發病年齡以小孩(5至12歲)及50歲以上的成年人較多,男女比例相若。

髗咽管瘤屬於較罕見的腦腫瘤,發病率約每100萬人有2至3人,發病年齡以小孩(5至12歲)及50歲以上的成年人較多,男女比例相若。雖然大部分屬於良性,但由於位處腦下垂體上方,所以往往引起其他內分泌問題。

髗咽管其實是胚胎發育時的過渡組織,位於髗骨底連接鼻咽的位置。正常情況下,胚胎發育到7至8周時這組織便會逐漸消失,但如果這些組織有部分殘留着,日後便有機會演變成腫瘤。因此髗咽管瘤的位置常見於下丘腦、腦下垂體上方或蝶鞍之內,亦即眉心之後,大腦的正中心。

這腫瘤雖然被歸類為良性,大部分的生長速度緩慢,但部分組織往往會產生分泌,形成囊腫,使腫瘤的體積快速增大,對周邊的視神經交叉造成壓迫,影響視力,甚至阻塞第三腦室造成腦積水。這時患者會因腦壓升高而出現持續的頭痛及視力模糊。如果情況持續更可導致視神經的永久萎縮。

由於腫瘤壓迫着腦下垂體組織,患者亦會出現多種內分泌功能紊亂,例如因為促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素減少,而容易疲憊及精神不振、怕冷,甚至血壓偏低、心跳減慢。亦會因抗利尿激素缺乏而出現尿崩(亦即小便多及煩渴),女性患者則可能出現月經減少甚至停經、不育;男性患者則可以出現性功能障礙;兒童患者則會因生長激素減少而出現發育遲緩、生殖系統發育不良。

最有效的治療方法是運用手術把腫瘤完全割除,但由於位置較深入,以及常常被周邊的神經和血管包圍着,手術往往有一定難度。即使手術成功,大部分患者都需要長期服用荷爾蒙補充劑。如果手術不能完全消除腫瘤組織,復發的機會便頗大。這時便可採用立體定位電療來對付殘餘的細胞,減少復發。如果復發是囊腫部分,甚至可植入導管及注入放射性同位素來作局部的放射治療。除此之外,研究亦發現新的標靶治療對部分個案有明顯的療效。

作者為腦神經外科專科醫生

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