脊髓空洞症冷熱不自知

梁嘉銘醫生 | 2021-07-26
脊髓空洞症是指脊髓中因積水而造成空腔,引起症狀,屬於較罕見的病症。

脊髓空洞症是指脊髓中因積水而造成空腔,引起症狀,屬於較罕見的病症。據文獻資料,約每10萬人有8至9人受影響,多屬20至30多歲人士,男多於女,常見於頸椎及上胸椎位置。成因可分為先天和後天兩類。

後天成因包括脊椎創傷、腦膜炎或脊髓炎、腫瘤及因血管畸形而導致出血,造成脊髓組織缺血壞死,形成空洞。由腫瘤引致的是因腫瘤細胞的異常分泌在脊髓內形成積液,典型例子包括血管母細胞瘤和室管膜瘤。

先天性成因則和小腦扁桃體下疝畸形(Chiari malformation)及裂脊有密切關係。小腦扁桃體下疝是因為後腦顱骨空間太小令小腦甚至延髓被向下擠壓到頸椎的範圍,顱腔內的腦脊液因此受阻而不能𣈱順地循環到脊髓周邊的空間,形成壓力,在脈搏的搏動下衝擊着脊髓的中央管,使它擴大形成空洞。也有小部分屬原發性,即沒有其他明顯的原因。

這病一般發展很緩慢,視乎受影響的範圍及引起空洞症的原因,初起時大多沒有太明顯的病徵,病者早期可能只感到頸部不適和上肢麻痹,很易被認為是頸椎退化。

由於負責傳遞疼痛和溫度感覺的神經線就在中央管兩旁,所以當空洞擴大,就會對周邊的神經造成壓迫,令病人失去疼痛和冷熱感覺,而觸摸、震動和肢體位置的感覺則未受影響。病人手腳被燙傷後也可能不自知。

如情況持續惡化,其他的感覺也會受損,甚至會影響手腳的活動能力及引致肌肉萎縮。如果牽涉到腦幹的延髓,病人更會出現吞嚥及呼吸困難、眼球顫動等症狀。

治療上首先要找出並解決引起空洞症的源頭,例如切除腫瘤或畸形血管。如果是因小腦扁桃體下疝而引起,便可進行後顱骨減壓術和切除下疝的扁桃體來恢復腦脊液的暢順運行,使它不再被擠壓到脊髓之內。對於原發性的空洞症,可考慮施行引流手術,植入小導管把空洞的積液引流到脊髓的蛛網膜下腔來減壓。

作者為腦神經外科專科醫生

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