血管母細胞瘤

梁嘉銘醫生 | 2019-08-05
血管母細胞瘤屬較少見的神經系統腫瘤,佔原發性腦瘤的2%,常發生於小腦位置,其次是腦幹及脊髓。

王先生早於4年前已發覺有間歇性暈眩,嚴重時更會感到天旋地轉,起初以為是耳水不平衡所致,但檢查後竟發現小腦的位置長有一顆數毫米的囊狀腫瘤,並且有很強的顯影訊號,故被推斷是血管母細胞瘤(haemangioblastoma)。由於體積不大,故一直只接受觀望策略。直到近月暈眩感覺逐漸加劇,再掃描顯示腫瘤已長大至1.8厘米,不得不接受手術切除。

血管母細胞瘤屬較少見的神經系統腫瘤,佔原發性腦瘤的2%,常發生於小腦位置,其次是腦幹及脊髓。發病年齡以中年為主,男女比例約2比1。約75%病例屬於偶發,即出現單一腫瘤,其餘四分一個案則與遺傳基因有密切關係,並且影響身體其他器官如眼睛、胰臟、腎臟、肝臟的囊腫或血管瘤,病人的血色素亦會異常偏高。現在已知這病的成因是第三對染色體中的VHL基因出現突變,削弱了對腫瘤的抑制能力,使其得以生長。

這些腫瘤通常分為兩部分:實體腫瘤和囊泡。實體腫瘤部分其實是由異常的血管組成,通常呈深紅色,在掃描中顯示很強的顯影訊號,但生長速度較慢;囊泡部分則充滿透明的黃色分泌液,當這些分泌液逐漸累積,腫瘤的體積便會變大,對周邊的神經組織造成壓迫。如在小腦出現,會使病者出現暈眩、平衡及手腳協調障礙,甚至因腦積水而引致頭痛;腫瘤如在脊髓出現便會引起背痛,甚至令脊髓神經受壓,使患者出現肢體麻痹和乏力。

最有效的醫治方法是運用手術把腫瘤切除。由於腫瘤主要是由不正常的血管組成,所以這類手術最大的挑戰往往是控制出血。對於一些大的腫瘤,醫生甚至會考慮先用微導管栓塞術堵塞部分腫瘤的血液供應來減少手術中的出血。腫瘤如能被完全切除,一般的預後都會良好,復發的機會不大。

腦神經外科專科醫生

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